Хирургическое лечение врожденных пороков сердца в Российской Федерации: данные национального регистра за 2024 год
Опубликован 14.04.2026
Ключевые слова
- врожденные пороки сердца; госпитальная летальность; детская кардиохирургия; национальный регистр; эндоваскулярное лечение
Как цитировать
Copyright (c) 2026 Илья Александрович Сойнов, Алексей Иванович Ким, Рубен Рудольфович Мовсесян, Павел Викторович Теплов, Александр Юрьевич Миллер, Юрий Юрьевич Кулябин, Анон Алексеевич Авраменко, Кирилл Викторович Горбатиков, Артем Викторович Горбатых, Константин Александрович Налимов, Михаил Арамович Абрамян, Максим Валентинович Борисков, Сергей Алексеевич Ковалев, Андрей Андреевич Свободов, Алексей Николаевич Архипов, Евгений Владимирович Кривощеков, Екатерина Назаровна Амансахатова, Евгений Сергеевич Тарасюк

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Аннотация
Актуальность. Врожденные пороки сердца остаются одной из ведущих причин младенческой смертности и инвалидизации, что обусловливает их высокую медико-социальную значимость. В условиях динамичного развития технологий, изменения демографических показателей и совершенствования пренатальной диагностики системный мониторинг результатов лечения на государственном уровне становится критически важным. Национальный регистр позволяет не только объективно оценить текущую эффективность кардиохирургической помощи в масштабах страны, но и выявить региональные тренды, а также определить приоритетные направления для внедрения современных гибридных и эндоваскулярных протоколов.
Цель. Оценить состояние и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца в Российской Федерации на основе данных национального мультицентрового регистра за 2024 г.
Методы. Проведен ретроспективный анализ 14 640 операций, выполненных в 31 кардиохирургическом центре. Для стратификации сложности вмешательств и оценки риска использовалась шкала RACHS II. Анализировались показатели госпитальной летальности, структура патологии и эффективность различных хирургических стратегий.
Результаты. Общая госпитальная летальность составила 1,42 %. В структуре вмешательств значительную долю (38,4 %) заняли эндоваскулярные процедуры. В сегменте интервенционной аритмологии (n = 1342) достигнута нулевая летальность. Наибольший риск сохраняется в группе новорожденных (летальность 6,6 %). Анализ паллиативной помощи выявил преимущество гибридного подхода: стентирование открытого артериального протока у дуктус-зависимых пациентов показало вдвое меньшую летальность (4,95 %) по сравнению с хирургическим системно-легочным анастомозом (9,74 %). Сложные реконструкции (процедура Norwood) остаются зоной высокого риска.
Заключение. Национальный регистр по детской кардиохирургии демонстрирует высокую эффективность и безопасность рутинных вмешательств. Выявлен отчетливый тренд на замещение открытой хирургии эндоваскулярными методами. Ключевыми факторами улучшения исходов при критических врожденных пороках сердца являются централизация помощи в экспертных центрах и внедрение гибридных технологий.
Поступила в редакцию 9 февраля 2026 г. Исправлена 24 февраля 2026 г. Принята к печати 2 марта 2026 г.
Финансирование
Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта
интересов.
Вклад авторов
Концепция и дизайн работы: И.А. Сойнов, Р.Р. Мовсесян, П.В. Теплов, А.А. Свободов, Е.В. Кривощеков, Е.С. Тарасюк
Сбор и анализ данных: И.А. Сойнов, А.Ю. Миллер, Ю.Ю. Кулябин, А.А. Авраменко, К.В. Горбатиков, А.В. Горбатых, К.А. Налимов, С.А. Ковалев, А.А. Свободов, А.Н. Архипов Статистическая обработка данных: И.А. Сойнов, П.В. Теплов, К.А. Налимов, М.А. Абрамян, С.А. Ковалев
Написание статьи: И.А. Сойнов, А.Ю. Миллер, Ю.Ю. Кулябин, А.А. Авраменко, К.В. Горбатиков, А.В. Горбатых, К.А. Налимов, Е.В. Кривощеков, Е.Н. Амансахатова
Исправление статьи: А.И. Ким, Р.Р. Мовсесян, М.А. Абрамян, Е.В. Кривощеков, Е.С. Тарасюк Утверждение окончательного варианта статьи: все авторы
Библиографические ссылки
- Голухова Е.З., Семёнов В.Ю., Милиевская Е.Б., Прянишников В.В. Обеспеченность высокотехнологичной медицинской помощью по профилю «сердечно-сосудистая хирургия» жителей субъектов Российской Федерации в 2021 году. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2023;12(2):77-87. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2023-12-2-77-87 Golukhova E.Z., Semenov V.Yu., Milievskaya E.B., Pryanishnikov V.V. Provision of high-tech cardiovascular care to residents of the Russian Federation regions in 2021. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2023;12(2):77-87. (In Russ.) https://doi.org/10.17802/2306-1278-2023-12-2-77-87
- Еругина М.В., Кром И.Л., Шмеркевич А.Б., Дорогойкин Д.Л., Жужлова Н.Ю., Шигаев Н.Н., Бочкарева Г.Н. Доступность медицинской помощи как облигатный социальный предиктор здоровья населения в России (обзор). Саратовский научно-медицинский журнал. 2016;12(2):101-105. Yerugina M.V., Krom I.L., Shmerkevich A.B., Dorogoykin D.L., Zhuzhlova N.Yu., Shigaev N.N., Bochkareva G.N. The аvailability of medical care as an obligatory social health predictor of the population in Russia (review). Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2016;12(2):101-105. (In Russ.)
- Meng X., Song M., Zhang K., Lu W., Li Y., Zhang C., Zhang Y. Congenital heart disease: types, pathophysiology, diagnosis, and treatment options. MedComm (2020). 2024;5(7):e631. PMID: 38974713; PMCID: PMC11224996. https://doi.org/10.1002/mco2.631
- Mamasoula C., Addor M.C., Carbonell C.C., Dias C.M., Echevarría-González-de-Garibay L.J., Gatt M., Khoshnood B., Klungsoyr K., Randall K., Stoianova S., Haeusler M., Nelen V., Neville A.J., Perthus I., Pierini A., Bertaut-Nativel B., Rissmann A., Rouget F., Schaub B., Tucker D., Wellesley D., Zymak-Zakutnia N., Barisic I., de Walle H.E.K., Lanzoni M., Mullaney C., Pennington L., Rankin J. Prevalence of congenital heart defects in Europe, 2008-2015: A registry-based study. Birth Defects Res. 2022;114(20):1404-1416. PMID: 36345679; PMCID: PMC10098845. https://doi.org/10.1002/bdr2.2117
- Xu J., Li Q., Deng L., Xiong J., Cheng Z., Ye C. Global, regional, and national epidemiology of congenital heart disease in children from 1990 to 2021. Front Cardiovasc Med. 2025;12:1522644. PMID: 40454242; PMCID: PMC12122482. https://doi.org/10.3389/fcvm.2025.1522644
- Zhou W.Z., Li W., Shen H., Wang R.W., Chen W., Zhang Y., Zeng Q., Wang H., Yuan M., Zeng Z., Cui J., Li C.Y., Ye F.Y., Zhou Z. CHDbase: A Comprehensive Knowledgebase for Congenital Heart Disease-related Genes and Clinical Manifestations. Genomics Proteomics Bioinformatics. 2023;21(1):216-227. PMID: 35961607; PMCID: PMC10372913. https://doi.org/10.1016/j.gpb.2022.08.001
- Soynov I.A., Kornilov I.A., Gorbatykh A.V., Manukian S.N., Kulyabin Y.Y., Rzayeva K.A., Velyukhanov I.A., Nichay N.R., Arkhipov A.N., Chernyavskiy A.M. Long-Term Surgical Outcomes for Coarctation of the Aorta: A 15-Year Single-Center Experience. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2026:21501351251396528. PMID: 41533655. https://doi.org/10.1177/21501351251396528
- Herbst C., Zhang H., Hue R., Hoerer J., Ono M., Vida V., Ebels T., Kansy A., Jacobs J.P., Tobota Z., Maruszewski B. Pediatric Cardiac Surgical Patterns of Practice and Outcomes in Europe and China: An Analysis of the European Congenital Heart Surgeons Association Congenital Heart Surgery Database. Congenital heart disease. 2021;16(1);17-25. https://doi.org/10.32604/CHD.2021.012982
- Hu D., Lan T., Chen Y., Chen L., Li J., Sun X., Chen H., Fang J. An 18-year evolution of congenital heart disease in China: An echocardiographic database-based study. Int J Cardiol. 2023;391:131286. PMID: 37619874. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2023.131286
- Allen P., Zafar F., Mi J., Crook S., Woo J., Jayaram N., Bryant R. 3rd, Karamlou T., Tweddell J., Dragan K., Cook S., Hannan E.L., Newburger J.W., Bacha E.A., Vincent R., Nguyen K., Walsh-Spoonhower K., Mosca R., Devejian N., Kamenir S.A., Alfieris G.M., Swartz M.F., Meyer D., Paul E.A., Billings J., Anderson B.R.; New York State CHS-COLOUR. Risk Stratification for Congenital Heart Surgery for ICD-10 Administrative Data (RACHS-2). J Am Coll Cardiol. 2022;79(5):465-478. PMID: 35115103; PMCID: PMC8962919. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2021.11.036
- Kalfa D., Karamichalis J.M., Singh S.K., Jiang P., Anderson B.R., Vargas D., Choudhury T., Habib A., Bacha E. Operative mortality after Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery Mortality Category 1 to 3 procedures: Deficiencies and opportunities for quality improvement. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023;166(2):325-333.e3. PMID: 36621456. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2022.11.022
- Damkjær M., Garne E., Loane M., Urhoj S.K., Ballardini E., Cavero-Carbonell C., Coi A., García-Villodre L., Given J., Gissler M., Heino A., Jordan S., Limb E., Neville A.J., Pierini A., Rissmann A., Tan J., Scanlon I., Morris J.K. Timing of Cardiac Surgical Interventions and Postoperative Mortality in Children With Severe Congenital Heart Defects Across Europe: Data From the EUROlinkCAT Study. J Am Heart Assoc. 2023;12(24):e029871. PMID: 38108249; PMCID: PMC10863769. https://doi.org/10.1161/JAHA.122.027766
- Sasikumar D., Prabhu M.A., Kurup R., Francis E., Kumar S., Gangadharan S.T., Mahadevan K.K., Sivasankaran S., Kumar R.K. Outcomes of neonatal critical congenital heart disease: results of a prospective registry-based study from South India. Arch Dis Child. 2023;108(11):889-894. PMID: 37328195. https://doi.org/10.1136/archdischild-2023-325471
- Lopes S.A.V.D.A., Guimarães I.C.B., Costa S.F.O., Acosta A.X., Sandes K.A., Mendes C.M.C. Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study. Arq Bras Cardiol. 2018;111(5):666-673. PMID: 30281694; PMCID: PMC6248247. https://doi.org/10.5935/abc.20180175
- Kumar S.R., Gaynor J.W., Heuerman H., Mayer J.E. Jr, Nathan M., O’Brien J.E. Jr, Pizarro C., Subačius H., Wacker L., Wellnitz C., Eghtesady P. The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database: 2023 Update on Outcomes and Research. Ann Thorac Surg. 2024;117(5):904-914. PMID: 38522772. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2024.03.018
- Kumar S.R., Gaynor J.W., Jones L.A., Krohn C., Mayer J.E. Jr, Nathan M., O’Brien J.E. Jr, Pizarro C., Wellnitz C., Nelson J.S. The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database: 2022 Update on Outcomes and Research. Ann Thorac Surg. 2023;115(4):807-819. PMID: 36640910. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2022.12.040
- Свободов А.А., Туманян М.Р., Ким А.И., Левченко Е.Г., Эргашов А.Ю., Гуласарян Р.С., Горбань Д.А., Макаренко М.В., Голухова Е.З. Многоэтапное лечение новорожденных и детей первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: новый подход к оценке состояния в стационарном и межстадийном периодах (серия клинических случаев). Патология кровообращения и кардиохирургия. 2024;28(2):21-29. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-2-21-29 Svobodov A.A., Tumanyan M.R., Kim A.I., Levchenko E.G., Ergashov A.Yu., Gulasaryan R.S., Gorban D.A., Makarenko M.V., Golukhova E.Z. Multistage treatment of newborns and infants with hypoplastic left heart syndrome: a new approach to the condition assessment throughout the hospital and interstage periods (a case series). Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2024;28(2):21-29. (In Russ.) https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-2-21-29 Anikina O.S., Soynov I.A., Kulyabin Yu.Yu., Amansakhatova E.N., Velyukhanov I.A., Arkhipov A.N., Ivanzov S.M., Manukian S.N., Kornilov I.A. Cerebral and end-organ protection outcomes following the Norwood procedure: A retrospective cohort study. Progress in Pediatric Cardiology. 2026;80:101893. https://doi.org/10.1016/j.ppedcard.2025.101893
- Сойнов И.А., Горбатых А.В., Кулябин Ю.Ю., Архипов А.Н., Ничай Н.Р., Зубрицкий А.В., Войтов А.В., Горбатых Ю.Н., Галстян М.Г., Богачев-Прокофьев А.В. Ранние и отдаленные результаты после процедуры Норвуд. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2022;(5):59‑67. https://doi.org/10.17116/hirurgia202205159 Soynov I.A., Gorbatykh A.V., Kulyabin Yu.Yu., Arkhipov A.N., Nichay N.R., Zubritskiy A.V., Voitov A.V., Gorbatykh Yu.N., Galstyan M.G., Bogachev-Prokophiev A.V. Early and long-term results after the Norwood procedure. Pirogov Russian Journal of Surgery. 2022;(5):59‑67. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/hirurgia202205159
- Сойнов И.А., Кулябин Ю.Ю., Омельченко А.Ю., Лейкехман А.В., Войтов А.В., Горбатых Ю.Н., Архипов А.Н., Богачев-Прокофьев А.В. Домашний мониторинг пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в межэтапный период. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(2):134-141. https://doi.org/10.17116/kardio202013021134 Soynov I.A., Kulyabin Yu.Yu., Omelchenko A.Yu., Leykekhman A.V., Voytov A.V., Gorbatykh Yu.N., Arkhipov A.N., Bogachev-Prokofyev A.V. Home monitoring of patients with hypoplastic left heart syndrome within the interstage period. Kardiologiya i serdechno-sosudistaya hirurgiya = Russian Journal of Cardiology and Cardiovascular Surgery. 2020;13(2):134-141. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/kardio202013021134
- Бондаренко И.В., Ломиворотов В.В., Велюханов И.А., Кривошапкина А.А., Амансахатова Е.Н., Непомнящих В.А., Мартыненков В.Я., Сойнов И.А. Оценка диагностических возможностей транспульмональной термодилюции после радикальной коррекции тетрады Фалло у детей раннего возраста. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2025;29(4):112-121. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2025-4-112-121 Bondarenko I.V., Lomivorotov V.V., Velukhanov I.A., Krivoshapkina A.A., Amansakhatova E.N., Nepomnyashchy V.A., Martynenkov V.Y., Soynov I.A. Assessment of the diagnostic potential of transpulmonary thermodilution in young children after radical correction of tetralogy of Fallot. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2025;29(4):112-121. (In Russ.) https://doi.org/10.21688/1681-3472-2025-4-112-121
- Горустович А.В., Черноглаз П.Ф., Шевченко Н.С., Линник Ю.И., Дроздовский К.В. Хирургические вмешательства после эндоваскулярной коррекции клапанного стеноза аорты у новорожденных. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2025;29(2):7-14. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2025-2-7-14 Gorustovich A.V., Charnahlaz P.F., Shevchenko N.S., Linnik Y.I., Drozdovski K.V. Surgical interventions after endovascular correction of aortic valvular stenosis in neonates. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2025;29(2):7-14. (In Russ.) https://doi.org/10.21688/1681-3472-2025-2-7-14
- Сойнов И.А., Рзаева К.А., Манукян С.Н., Владимиров С.В., Докучаева А.А., Горбатых А.В., Ничай Н.Р., Амансахатова Е.Н., Кулябин Ю.Ю., Магбулова С.А., Журавлева И.Ю. Имплантация прототипа самораскрывающегося транскатетерного клапана легочной артерии в экспериментальной модели на свиньях. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2024;28(3):94-102. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-3-94-102 Soynov I.A., Rzaeva K.A., Manukian S.N., Vladimirov S.V., Dokuchaeva A.A., Gorbatykh A.V., Nichai N.R., Amansahatova E.N., Kulyabin Yu.Yu., Magbulova S.A., Zhuravleva I.Yu. Implantation of a self-expandable prototype transcatheter pulmonary valve in a pig model: an experimental study. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2024;28(3):94-102. (In Russ.) https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-3-94-102
- Романов А.Б., Филиппенко А.Г., Белобородов В.В., Михеенко И.Л., Шабанов В.В. Первый опыт применения роботизированной магнитной навигации для интервенционного лечения постинцизионного трепетания предсердий у пациентов с врожденными пороками сердца после хирургической коррекции: серия клинических случаев. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2022;26(2):66-72. https://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-66-72 Romanov A.B., Filippenko A.G., Beloborodov V.V., Mikheenko I.L., Shabanov V.V. The first experience of using robotic magnetic navigation for interventional treatment of post-incisional atrial flutter in patients with congenital heart defects after surgical correction: case series. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2022;26(2):66-72. (In Russ.) https://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-66-72
- Pasquali S.K., He X., Jacobs J.P., Jacobs M.L., O’Brien S.M., Gaynor J.W. Evaluation of failure to rescue as a quality metric in pediatric heart surgery: an analysis of the STS Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg. 2012;94(2):573-9; discussion 579-80. PMID: 22633496; PMCID: PMC3828205. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.03.065
- Синельников Ю.С., Орехова Е.Н., Орехов С.А., Матановская Т.В. Выбор эхокардиографических показателей для определения фенотипа гемодинамики у детей после операции Фонтена.
- Патология кровообращения и кардиохирургия. 2022;26(2):38-48. https://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-38-48 Sinelnikov Yu.S., Orekhova E.N., Orekhov S.A., Matanovskaya T.V. The choice of echocardiographic parameters for determining the hemodynamics phenotype in children after Fontan procedure. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2022;26(2):38-48. (In Russ.) https://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2022-2-38-48
- Jones M.B. The Fontan Procedure for Single-Ventricle Physiology. Crit Care Nurse. 2018;38(1):e1-e10. PMID: 29437083. https://doi.org/10.4037/ccn2018994
- Soynov I.A., Gorbatykh A.V., Amansakhatova E. N., Arkhipov A. N., Avramenko A. A., Gorbunov D.V., Grekhov E.V., Kazantsev K.B., Kolbik V.G., Kulyabin Y.Y., Linnik Y.I., Manukian S. N., Movsesyan R.R., Nichay N.R., Petrushenko D.Y., Plotnikov M.V., Teplov P.V., Kornilov I.A., Drozdovski K. Yasui procedure results: A multicenter retrospective study. Progress in Pediatric Cardiology. 2025;79:101884. https://doi.org/10.1016/j.ppedcard.2025.101884
- Voitov A.V., Morsina M.G., Manukian S.N., Soynov I.A., Nichay N.R., Kulyabin Y.Y., Arkhipov A.N., Pursanov M.G., Gorbatykh A.V., Bogachev-Prokophiev A.V. Comparative Study on the Outcomes of Right Ventricular Outflow Tract Stenting vs. Modified Blalock-Taussig Shunt in Patients with Tetralogy of Fallot: A Prospective Randomized Trial. Braz J Cardiovasc Surg. 2025;40(2):e20230478. PMID: 40152290; PMCID: PMC11951935. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2023-0478
- Moore J.W. PDA Stenting for Ductal-Dependent Cyanotic Congenital Heart Disease: History and View From 10,000 Feet. Pediatr Cardiol. 2024. PMID: 39586902. https://doi.org/10.1007/s00246-024-03714-3
