Том 30 № 2 (2026)
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Ранняя унифокализация при коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: ретроспективный анализ

PDF PDF (English) HTML JATS XML
  • Е.Н. Амансахатова,
  • Ю.Ю. Кулябин,
  • А.В. Войтов,
  • Н.Р. Ничай,
  • А.Н. Архипов,
  • И.А. Сойнов
Е.Н. Амансахатова
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Новосибирский национальный исследовательский государственный университет»
Ю.Ю. Кулябин
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
А.В. Войтов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина»
Н.Р. Ничай
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина»; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
А.Н. Архипов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина»
И.А. Сойнов
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина»
DOI: https://doi.org/10.21688/1681-3472-2026-2-45-54

Опубликован 10.08.2026

Ключевые слова

  • атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки; врожденные пороки сердца; унифокализация легочных артерий

Как цитировать

Амансахатова, Е., Кулябин, Ю. ., Войтов, А. ., Ничай, Н., Архипов, А. ., & Сойнов, И. . (2026). Ранняя унифокализация при коррекции атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: ретроспективный анализ. Патология кровообращения и кардиохирургия, 30(2), 45–54. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2026-2-45-54

Copyright (c) 2026 Е.Н. Амансахатова, Ю.Ю. Кулябин, А.В. Войтов, Н.Р. Ничай, А.Н. Архипов, И.А. Сойнов

Лицензия Creative Commons

Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Аннотация

Актуальность. Наличие мультифокального легочного кровотока при атрезии легочной артерии и дефекте межжелудочковой перегородки играет решающую роль в выборе тактики хирургической коррекции. Ранняя унифокализация легочного русла способствует достижению радикальной коррекции порока с физиологическим давлением в правом желудочке.

Цель. Оценить эффективность реконструкции легочного русла с унифокализацией для достижения радикальной коррекции при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и мультифокальным легочным кровотоком.

Методы. В данном исследовании приняли участие 25 пациентов с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки типов В и С (по классификации C. Tchervenkov), которым выполнялась унифокализация легочного русла. В соответствии с возрастом во время коррекции все пациенты были разделены на две группы: группа с ранней унифокализацией (РУ, n = 11) – пациенты, оперированные в возрасте до 1 года, группа с поздней унифокализацией (ПУ, n = 14) – пациенты, оперированные в возрасте старше 1 года. Первичной конечной точкой исследования являлось достижение радикальной коррекции с поддержанием давления в правом желудочке на уровне менее 2/3 от системного давления. Вторичные точки включали частоту повторных эндоваскулярных вмешательств, свободу от реопераций, частоту резидуальной легочной гипертензии, частоту неблагоприятного исхода.

Результаты. Возраст пациентов в группах с ранней и поздней унифокализацией легочного русла составил 6,0 (0; 11) и 90,5 (13; 132) месяца. Легочная гипертензия в предоперационном периоде была диагностирована в группе РУ у 1 пациента (9 %), а в группе ПУ – у 11 пациентов (79 %) (р = 0,001). Радикальная коррекция и давление в правом желудочке менее 2/3 от системного чаще достигались у пациентов в группе РУ, чем в группе ПУ (73 % vs 29 %, р = 0,04 и 89 % vs 38 %, p = 0,03). Повторные транскатетерные и открытые хирургические вмешательства требовались чаще пациентам из группы ПУ (85 %, р = 0,02, 85 %, р = 0,007). В показателях ранней и отдаленной летальности между группами не было статистически значимых различий (p = 1,0).

Заключение. Результаты исследования дают возможность предположить, что ранняя унифокализация легочного кровотока позволяет обеспечить оптимальные показатели для достижения радикальной коррекции порока. После радикальной коррекции у большинства пациентов, которым была проведена унифокализация в раннем возрасте, сохраняется низкое давление в правом желудочке в отдаленном периоде, и они в меньшей степени подвержены повторным вмешательствам.

Исправлена 25 сентября 2025 г. Принята к печати 30 января 2026 г.

Финансирование
Работа выполнена в рамках государственного задания Министерства здравоохранения Российской Федерации (№ 124022500251-0).

Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов
Концепция и дизайн работы: Е.Н. Амансахатова, Ю.Ю. Кулябин, А.В. Войтов, Н.Р. Ничай, А.Н. Архипов
Сбор и анализ данных: Е.Н. Амансахатова, А.В. Войтов, Н.Р. Ничай, А.Н. Архипов

Статистическая обработка данных: Е.Н. Амансахатова, Ю.Ю. Кулябин, Н.Р. Ничай, И.А. Сойнов

Написание статьи: Е.Н. Амансахатова, Ю.Ю. Кулябин, И.А. Сойнов

Исправление статьи: Ю.Ю. Кулябин, Н.Р. Ничай, А.Н. Архипов, И.А. Сойнов

Утверждение окончательного варианта статьи: все авторы

 

PDF PDF (English) HTML JATS XML

Библиографические ссылки

  1. Ikai A. Surgical strategies for pulmonary atresia with ventricular septal defect associated with major aortopulmonary collateral arteries. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2018;66(7):390-397. PMID: 29802565. https://doi.org/10.1007/s11748-018-0948-4
  2. Kumar S.R. Collateral benefit in pulmonary atresia with ventricular septal defect? J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(3):1205-1206. PMID: 29753507. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2018.04.030
  3. Korun O., Yurdakök O., Dedemoğlu M., Yücel İ.K., Çelebi A., Kudsioğlu Ş.T., Sasmazel A., Aydemir N.A. Midline one-stage complete unifocalization early outcomes from a single center. Anatol J Cardiol. 2019;22(3):125-131. PMID: 31475955; PMCID: PMC6735431. https://doi.org/10.14744/AnatolJCardiol.2019.58235
  4. van de Woestijne P., Mokhles M., van Beynum I., de Jong P., Wilschut J., Bogers A. Staged correction of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and collateral arteries. J Card Surg. 2022;37(4):960-966. PMID: 35142386; PMCID: PMC9303625. https://doi.org/10.1111/jocs.16299
  5. Malankar D.P., Mali S., Garekar S., Sheth R. Single-Stage Unifocalization and Intracardiac Repair Using Two Tube Grafts. Ann Thorac Surg. 2022;113(4):e299-e302. PMID: 34283957. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2021.07.007
  6. Lertsakulpiriya K., Vijarnsorn C., Chanthong P., Chungsomprasong P., Kanjanauthai S., Durongpisitkul K., Soongswang J., Subtaweesin T., Sriyoschati S. Current era outcomes of pulmonary atresia with ventricular septal defect: A single center cohort in Thailand. Sci Rep. 2020;10(1):5165. PMID: 32198468; PMCID: PMC7083910. https://doi.org/10.1038/s41598-020-61879-2
  7. Zou M.H., Ma L., Cui Y.Q., Wang H.Z., Li W.L., Li J., Chen X.X. Outcomes After Repair of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collateral Arteries: A Tailored Approach in a Developing Setting. Front Cardiovasc Med. 2021;8:665038. PMID: 33937364; PMCID: PMC8079636. https://doi.org/10.3389/fcvm.2021.665038
  8. Soquet J., Barron D.J., d’Udekem Y. A Review of the Management of Pulmonary Atresia, Ventricular Septal Defect, and Major Aortopulmonary Collateral Arteries. Ann Thorac Surg. PMID: 30831109. 2019;108(2):601-612. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2019.01.046
  9. Haydin S., Genç S.B., Ozturk E., Yıldız O., Gunes M., Tanidir I.C., Guzeltas A. Surgical Strategies and Results for Repair of Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collaterals: Experience of a Single Tertiary Center. Braz J Cardiovasc Surg. 2020;35(4):445-451. PMID: 32864922; PMCID: PMC7454616. https://doi.org/10.21470/1678-9741-2019-0055
  10. Elhedai H., Mohamed M., Mohammed S.S.S., Mustafa K.H.H., Seedahmed M.H.A., Mohamedahmed A.Y.Y. Comparison of staged repair versus single-stage complete repair for pulmonary atresia with ventricular septal defect: A systematic review and meta-analysis. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;38(1):5-16. PMID: 34898872; PMCID: PMC8630289. https://doi.org/10.1007/s12055-021-01296-w
  11. Mainwaring R.D., Patrick W.L., Hanley F.L. Surgical Management of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collateral Arteries: Part I – Anatomy, Physiology, and Palliative Procedures. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2019;24(1):38-55. https://doi.org/10.1053/j.optechstcvs.2019.07.003
  12. Zhou J., Zhou Q., Peng Q., Zhang R., Tang W., Zeng S. Fetal pulmonary atresia with ventricular septal defect: Features, associations, and outcome in fetuses with different pulmonary circulation supply types. Prenat Diagn. 2019;39(12):1047-1053. PMID: 31351012. https://doi.org/10.1002/pd.5538
  13. Nakamura Y., Burkhart H.M. Staged unifocalization revisited. J Card Surg. 2022;37(4):967-968. PMID: 35137983. https://doi.org/10.1111/jocs.16296
  14. Onalan M.A., Cicek M., Rum M., Yurdakok O., Ozdemir F., Korun O., Altin H. F., Erdem H., Yilmaz E.H., Aydemir N.A., Sasmazel A. Unifocalization with pericardial roll technique in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. J Card Surg. 2022;37(9):2642-2650. PMID: 35661255. https://doi.org/10.1111/jocs.16656
  15. Ishidou M., Ota K., Kanno K., Murata M., Hirose K., Nagato H., Sakamoto K., Ikai A. Complete repair with unifocalization of the only unilateral lung. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2020;68(5):538-541. PMID: 30875003. https://doi.org/10.1007/s11748-019-01109-3
  16. Bhende V.V., Majmudar H.P., Sharma T.S., Rangwala V., Patel V.B., Kumar A., Panesar G., Pathan S.R., Mankad S.P. Concomitant Single-Stage Unifocalization and Cavopulmonary Anastomosis (Glenn Shunt) in an Adolescent Patient With Univentricular Physiology and Major Aortopulmonary Collateral Arteries: A Technically Challenging Case. Cureus. 2021;13(12):e20260. PMID: 34909352; PMCID: PMC8653758. https://doi.org/10.7759/cureus.20260
  17. Свободов А.А., Туманян М.Р., Ким А.И., Левченко Е.Г., Эргашов А.Ю., Гуласарян Р.С., Горбань Д.А., Макаренко М.В., Голухова Е.З. Многоэтапное лечение новорожденных и детей первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: новый подход к оценке состояния в стационарном и межстадийном периодах (серия клинических случаев). Патология кровообращения и кардиохирургия. 2024;28(2):21-29.https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-2-21-29 Svobodov A.A., Tumanyan M.R., Kim A.I., Levchenko E.G., Ergashov A.Yu., Gulasaryan R.S., Gorban D.A., Makarenko M.V., Golukhova E.Z. Multistage treatment of newborns and infants with hypoplastic left heart syndrome: a new approach to the condition assessment throughout the hospital and interstage periods (a case series). Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2024;28(2):21-29. (In Russ.) https://doi.org/10.21688/1681-3472-2024-2-21-29
  18. Синельников Ю.С., Арутюнян В.Б., Породиков А.А., Биянов А.Н., Туктамышев В.С., Шмурак М.И., Хайрулин А.Р., Кучумов А.Г. Применение математического моделирования для оценки результатов формирования системно-легочных анастомозов. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2020;24(3):45- 61. http://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2020-3-45-61 Sinelnikov Yu.S., Arutunyan V.B., Porodikov A.A., Biyanov A.N., Tuktamyshev V.S., Shmurak M.I., Khairulin A.R., Kuchumov A.G. Application of mathematical modelling for the evaluation of the results of systemiс-pulmonary shunts formation. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2020;24(3):45-61. (In Russ.) http://dx.doi.org/10.21688/1681-3472-2020-3-45-61
  19. Войтов А.В., Омельченко А.Ю., Горбатых Ю.Н., Архипов А.Н., Сойнов И.А., Кулябин Ю.Ю., Ничай Н.Р., Горбатых А.В., Зубрицкий А.В., Богачев-Прокофьев А.В., Чернявский А.М. Сравнительный анализ различных паллиативных вмешательств у пациентов с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020;13(6):517523. https://doi.org/10.17116/kardio202013061517 Voitov A.V., Omelchenko A.Yu., Gorbatykh Yu.N., Arkhipov A.N., Soynov I.A., Kulyabin Yu.Yu., Nichai N.R., Gorbatykh A.V., Zubritskiy A.V., Bogachev-Prokofiev A.V., Chernyavskiy A.M. Comparative analysis of different palliative procedures in patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Russian Journal of Cardiology and Cardiovascular Surgery. 2020;13(6):517523. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/kardio202013061517
  20. Zou M.H., Ma L., Cui Y.Q., Wang H.Z., Li W.L., Li J., Chen X.X. Outcomes After Repair of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collateral Arteries: A Tailored Approach in a Developing Setting. Front Cardiovasc Med. 2021:8:665038. https://doi.org/10.3389/fcvm.2021.665038
  21. Hoashi T., Yazaki S., Kagisaki K., Kitano M., Shimada M., Shiraishi I., Ichikawa H. Importance of multidisciplinary management for pulmonary atresia, ventricular septal defect, major aorto-pulmonary collateral arteries and completely absent central pulmonary arteries. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2017;65(6):337-342. PMID: 28260150. https://doi.org/10.1007/s11748-017-0765-1
  22. Garg A., Sharma R. Ventricular septal defect with pulmonary atresia: approaches, results, prognosticators and current status. Indian J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;38(1):28-37. PMID: 34898873; PMCID: PMC8630160. https://doi.org/10.1007/s12055-020-01133-6
  23. d’Udekem Y. Rehabilitation of Pulmonary Arteries in Pulmonary Atresia, VSD and Mapcas. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2019;24(2):121-132. https://doi.org/10.1053/j.optechstcvs.2019.05.004
  24. Macalister S.J., Buratto E., Naimo P.S., Ye X.T., Fulkoski N., Weintraub R.G., Brizard C.P., Konstantinov I.E. Long-term Outcomes of Staged Complete Repair of Pulmonary Atresia With Ventricular Septal Defect. Ann Thorac Surg. 2023;115(2):445-451. PMID: 36155772. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2022.09.022
  25. Malhotra S.P., Hanley F.L. Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: a protocol-based approach. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009:145-51. PMID: 19349030. https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2009.01.017
  26. Mainwaring R.D. Midline unifocalization for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. J Thorac Dis. 2020;12(3):1263-1273. PMID: 32274207; PMCID: PMC7139044. https://doi.org/10.21037/jtd.2019.10.44
  27. Watanabe N., Mainwaring R.D., Reddy V.M., Palmon M., Hanley F.L. Early complete repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals. Ann Thorac Surg. 2014;97(3):909-15. PMID: 24480261. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2013.10.115
  28. Trezzi M., Cetrano E., Albanese S.B., Borro L., Secinaro A., Carotti A. The Modern Surgical Approach to Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect and Major Aortopulmonary Collateral Arteries. Children (Basel). 2022; 9(4):515. PMID: 35455558; PMCID: PMC9030555. https://doi.org/10.3390/children9040515