Актуальность. Наличие мультифокального легочного кровотока при атрезии легочной артерии и дефекте межжелудочковой перегородки играет решающую роль в выборе тактики хирургической коррекции. Ранняя унифокализация легочного русла способствует достижению радикальной коррекции порока с физиологическим давлением в правом желудочке. Цель. Оценить эффективность реконструкции легочного русла с унифокализацией для достижения радикальной коррекции при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и мультифокальным легочным кровотоком. Методы. В данном исследовании приняли участие 25 пациентов с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки типов В и С (по классификации C. Tchervenkov), которым выполнялась унифокализация легочного русла. В соответствии с возрастом во время коррекции все пациенты были разделены на две группы: группа с ранней унифокализацией (РУ, n = 11) – пациенты, оперированные в возрасте до 1 года, группа с поздней унифокализацией (ПУ, n = 14) – пациенты, оперированные в возрасте старше 1 года. Первичной конечной точкой исследования являлось достижение радикальной коррекции с поддержанием давления в правом желудочке на уровне менее 2/3 от системного давления. Вторичные точки включали частоту повторных эндоваскулярных вмешательств, свободу от реопераций, частоту резидуальной легочной гипертензии, частоту неблагоприятного исхода. Результаты. Возраст пациентов в группах с ранней и поздней унифокализацией легочного русла составил 6,0 (0; 11) и 90,5 (13; 132) месяца. Легочная гипертензия в предоперационном периоде была диагностирована в группе РУ у 1 пациента (9 %), а в группе ПУ – у 11 пациентов (79 %) (р = 0,001). Радикальная коррекция и давление в правом желудочке менее 2/3 от системного чаще достигались у пациентов в группе РУ, чем в группе ПУ (73 % vs 29 %, р = 0,04 и 89 % vs 38 %, p = 0,03). Повторные транскатетерные и открытые хирургические вмешательства требовались чаще пациентам из группы ПУ (85 %, р = 0,02, 85 %, р = 0,007). В показателях ранней и отдаленной летальности между группами не было статистически значимых различий (p = 1,0). Заключение. Результаты исследования дают возможность предположить, что ранняя унифокализация легочного кровотока позволяет обеспечить оптимальные показатели для достижения радикальной коррекции порока. После радикальной коррекции у большинства пациентов, которым была проведена унифокализация в раннем возрасте, сохраняется низкое давление в правом желудочке в отдаленном периоде, и они в меньшей степени подвержены повторным вмешательствам.

Introduction: The presence of multifocal pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect plays a critical role in determining the strategy for surgical correction. Early unifocalization of the pulmonary arterial bed facilitates achievement of complete repair with physiological right ventricular pressure. Objective: To evaluate the effectiveness of pulmonary artery reconstruction with unifocalization to achieve radical correction in pulmonary artery atresia with interventricular defect and multifocal pulmonary flow. Methods: This study involved 25 patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect types B and C (according to the classification of C. Tchervenkov), who underwent unifocalization of the pulmonary bed. In accordance with age at the time of correction, all patients were divided into two groups: Group EU (early unifocalization, n = 11) – patients operated on at the age of up to 1 year, Group LU (late unifocalization, n = 14) – patients operated on at the age of over 1 year. The primary endpoint was successful complete repair with maintenance of right ventricular pressure at less than two-thirds of systemic pressure. The secondary endpoints included the rates of reintervention, freedom from reoperation, incidence of residual pulmonary hypertension, and rate of adverse outcomes. Results: The age of patients in the groups with early and late unifocalization of the pulmonary bed was 6.0 (0; 11) and 90.5 (13; 132) months. Pulmonary hypertension in the preoperative period was diagnosed in 1 patient (9 %) in the EU group, and in 11 patients (79 %) in the LU group (p = 0.001). Radical correction and right ventricular pressure less than 2/3 of the systemic pressure were achieved more often in patients in group EU than in group LU (73 % vs. 29 %, р = 0.04 and 89 % vs. 38 %, p = 0.03). Repeated transcatheter interventions and surgical redo procedures were required more often in patients from group LU (85 %, р = 0.02, 85 %, р = 0.007). There were no statistically significant differences in early and long-term mortality rates between the groups (p = 1.0). Conclusion: Early unifocalization of pulmonary blood flow allows achieving optimal parameters for achieving radical correction of the defect. After radical correction, most patients who underwent unifocalization at an early age retain low pressure in the right ventricle in the long term and are less susceptible to repeated interventions.